Veelgestelde vragen zorgverlenders ZvH

Wat zijn de specifieke aandachtspunten voor patiënten met de ziekte van Hirschsprung?Het is belangrijk dat patiënten zoveel mogelijk kunnen deelnemen in de maatschappij. Op de kinderleeftijd zal de focus vooral op zindelijkheid liggen, op volwassen leeftijd kunnen problemen met seksualiteit een grote rol spelen

Wat moet ik als perifere kinderarts/kinderchirurg doen bij een pasgeborene met verdenking op de ziekte van Hirschsprung?
Bij een ernstig zieke zuigeling (bijvoorbeeld koorts, hypotensie, shock) is snelle behandeling nodig. De kinderarts start direct met vochttoediening via een infuus en met intraveneuze of orale antibiotica. De darm wordt voorzichtig gespoeld met fysiologisch zout. Als dit onvoldoende verbetering geeft kan er een, meestal tijdelijk, stoma worden aangelegd.

Er wordt contact opgenomen met het expertisecentrum voor overleg over de patiënt.

Waar moet een zwangere patiënte met familiare Hirschsprung bevallen?
Zwangere vrouwen met een verhoogd risico op een kindje met de ziekte van Hirschsprung worden naar één van de expertisecentra verwezen voor de begeleiding van de zwangerschap en de bevalling. Zie ook de patiëntinformatie. 

Wat moet ik als huisarts doen bij verdenking op ziekte van Hirschsprung?
Verwijs direct naar een in een ziekenhuis in de buurt bij de klassieke symptomen van de ziekte van Hirschsprung bij een pasgeborene: het uitblijven van meconium binnen 48 uur na de geboorte in combinatie met een bolle/pijnlijke gespannen buik, groen gallig braken, weinig/geen eetlust, sepsis en toenemende malaise.

Overweeg de ziekte van Hirschsprung ook bij een pasgeborene met (verdenking op) een syndroom waarvan de ziekte van Hirschsprung een kenmerk kan zijn of bij een pasgeborene waarbij de ziekte van Hirschsprung in de familie voorkomt.

In enkele gevallen ontstaat pas op latere kinderleeftijd een verdenking ziekte van Hirschsprung. Het betreft dan kinderen, adolescenten of volwassenen met ernstige obstipatie, die zich ook kan uiten als overloopdiarree. Verwijs kinderen en adolescenten daarvoor naar een polikliniek voor maag-darmleverziekten of kinderchirurgie in een ziekenhuis in de buurt.