Zorginstrumenten ARM

Zuigelingen-leeftijd tot leeftijd van

1 jaar

Controle elke 3 maanden

• Groei (lengte, gewicht)
• introductie bijvoeding

• Laagdrempelig extra calorieën en eiwitten toevoegen.
• Groeicurve lengte en gewicht bijhouden.
• Tijdige verwijzing diëtiste (meestal in ieder geval 6 maanden na operatie)

Na reconstructie:

voorkomen en behandelen van incontinentie/obstipatie (medicamenteus/spoelen) en stenose (dilateren met Hegar sondes).

WIS-verpleegkundige/verpleegkundig specialist begeleidt het patiëntje en de ouders vanaf het begin:

• met dilateren van de anus,
• met stoma-verzorging indien stoma aanwezig,
• met spoelen of clystreren in geval van defecatieproblemen.

Obstipatie

Vroegtijdig onderzoek door kinderchirurg, kinderarts en/of kinder-MDL-arts.

Urogenitaal onderzoek

Urologisch onderzoek

Gynaecologisch onderzoek

• Indien sprake van peroperatieve urogenitale afwijkingen, dan echografie nieren/blaas en consult kinderuroloog.
• (V)UDO 6 maanden na reconstructie (als preoperatief (V)UDO werd verricht of op indicatie)

• Ervaren gynaecoloog mede beoordelen bij laparotomie. Goede documentatie genitalia interna.

Neurologisch onderzoek

• Verwijzing naar neuroloog indien afwijkingen bij echo sacrum voor MRI wervelkolom en spinaal kanaal op leeftijd 9 maanden.
• Vroegtijdige herkenning problemen en verwijzing.

Ontwikkeling

Vroegtijdige herkenning en zo nodig verwijzing, m.n. fysiotherapie.

Draaglast/draagkracht ouders

Vroegtijdige herkenning problemen en verwijzing maatschappelijk werker.

Sociaal-emotionele ontwikkeling

• interactie ouder-kind
• contactname/hechting

Vroegtijdige herkenning problemen en verwijzing psycholoog.

Erfelijkheid/ verdere kinderwens ouders

Genetische counseling door Klinisch Geneticus

Peuterleeftijd

2‐3 jaar

Groei (lengte, gewicht)

• Laagdrempelig extra calorieën en eiwitten toevoegen.
• Groeicurve bijhouden lengte en gewicht
• Tijdige verwijzing diëtiste

Voedingsproblemen en impact op gezinsleven

Op indicatie verwijzing

Uitbreiden voeding

Vroegtijdig onderzoek door kinderchirurg en /of kinderarts

Motorische ontwikkeling

Op indicatie verwijzing fysiotherapie.

Draaglast/draagkracht ouders

Op indicatie verwijzing maatschappelijk werker

Cognitieve ontwikkeling

(Op indicatie) verwijzing psycholoog

Sociaal-emotionele ontwikkeling

• interactie ouder-kind
• contactname/hechting
• omgaan met gevoelens/gedrag

Op indicatie psychologische screening en bij problemen verwijzing voor (psychologische) begeleiding.

obstipatie

Adequate behandeling en beoordeling van de noodzaak daarvan.

continentie

• Ondersteunen bij de continentie en de mogelijke problematiek hierbij
• Kinderpsycholoog en fysiotherapie voor zindelijkheidstraining voor ontlasting
• Als kind uit controles van de kinderuroloog is ontslagen, dan echografie nieren/blaas en consult kinderuroloog op indicatie

Basisschool-leeftijd

4-11 jaar

Voedingsproblemen en impact op gezinsleven

Op indicatie diagnostiek kinderchirurg en/of kinderarts

Seksuele ontwikkeling

• Aandacht voor seksuele functies en seksuele vraagstukken, zowel bij ouders als bij de kinderen met ARM zelf.
• Aandacht voor seksuele beleving
• Streven naar een positieve seksuele validatie

Obstipatie

incontinentie

Adequate behandeling en beoordeling van de noodzaak van obstipatie.

Ondersteunen in het continent worden/blijven

Afwijkingen aan de urinewegen

• Controle uroloog
• (V)UDO op indicatie van de kinderuroloog, afhankelijk van klachten, zoals uitblijvende zindelijkheid of recidiverende onverklaarde urineweginfecties of ander bijkomende afwijkingen, zoals TCS en als een eerdere (V)UDO werd uitgevoerd waarop afwijkingen waarvoor follow-up werd geadviseerd.

Duuruithoudingsvermogen

Advies voor sport; verwijzing conditietraining.

Groei (lengte, gewicht)

Bij achterblijven groei ook voeding beoordelen door diëtiste.

Motorische ontwikkeling

Verwijzing fysiotherapie indien nodig.

Draaglast/draagkracht ouders

Op indicatie verwijzing maatschappelijk werker

Cognitieve ontwikkeling

• verstandelijke ontwikkeling
• spraak-taalontwikkeling
• ontwikkeling van de executieve functies (o.a. geheugen, concentratie, planning, regulatie)
• schools functioneren.

Op indicatie neuropsychologisch onderzoek en bij problemen verwijzing voor psychologische begeleiding.

Sociaal-emotionele ontwikkeling*

• omgang met anderen
• welbevinden (somberheid/angsten)
• zelfbeeld
• lichaamsbeeld
• omgaan met gevoelens/gedrag

Op indicatie psychologische screening en bij problemen verwijzing voor (psychologische) begeleiding.

Middelbare schoolleeftijd

12-17 jaar

Duuruithoudingsvermogen

Advies voor sport; verwijzing conditietraining.

Groei (lengte, gewicht)

Bij achterblijven groei, risico op ondervoeding, ook voeding beoordelen door diëtiste.

Draaglast/draagkracht ouders

Op indicatie verwijzing naar maatschappelijk werker.

Afwijkingen aan vrouwelijke geslachtsorganen

• Verwijzing gynaecoloog

• bij gynaecologische afwijkingen
• op indicatie
• Indien geen gynaecologische afwijkingen, meisjes en ouders attenderen op de mogelijkheid van consult bij de huisarts of de gynaecoloog, bijvoorbeeld bij vragen over dysmenorroe, tampongebruik of coitus.
• Op indicatie: buikecho controle op menstruele obstructie starten 1 jaar na thelarche tot na de menarche.

Seksuele ontwikkeling

• Aandacht voor seksuele functies en seksuele vraagstukken, zowel bij ouders als bij de kinderen met ARM zelf.
• Aandacht voor seksuele beleving
• Aandacht voor seksuele script en repertoire (o.a. anale seks)
• Streven naar een positieve seksuele validatie
• Aandacht voor seksuele oriëntatie /homoseksualiteit/biseksualiteit

Cognitieve ontwikkeling

• verstandelijke ontwikkeling
• spraak-taalontwikkeling
• ontwikkeling van de executieve functies (o.a. geheugen, concentratie, planning, regulatie)
• schools functioneren

Op indicatie (neuro)psychologisch onderzoek en bij problemen verwijzing voor (psychologische) begeleiding; advies beroepskeuze.

Sociaal-emotionele ontwikkeling*

• omgang met anderen/aangaan van relaties/peer group
• welbevinden (somberheid/angsten)
• zelfbeeld
• lichaamsbeeld
• omgaan met gevoelens/gedrag

Op indicatie psychologische screening en bij problemen verwijzing voor (psychologische) begeleiding.

Voorbereiding op transitie naar volwassenenzorg

• Verwijzing voor begeleiding (psycholoog, kanjertraining etcetera).
• Consult Verpleegkundig Specialist, Kinderchirurg, verpleegkundig specialist volwassenenzorg, abdominaal chirurg op poli Heelkunde, eventueel seksuoloog

Obstipatie

incontinentie

• Adequate behandeling (medicijnen of chirurgisch) en beoordeling van de noodzaak daarvan.
• Overwegen diagnostiek

Volwassen leeftijd

>18 jaar

Seksualiteit

• seksuele relatie
• seksuele functie en beleving
• eventueel consult seksuoloog

Obstipatie

incontinentie

• Adequate behandeling (medicijnen of chirurgisch) en beoordeling van de noodzaak daarvan.

• Overwegen diagnostiek

Kinderwens

• Genetische counseling
• Vrouwen: Preconceptioneel consult bij gynaecoloog obstetricus
• Mannen: Uroloog voor andrologische evaluatie fertiliteit

Bijkomende klachten/comorbiditeit

 (zenuwstelsel, wervelkolom, extremiteiten etc)

• Op indicatie verwijzen voor eventuele bijkomende klachten