- Over NVKC
- Thema's
- Nieuws
-
Expertisenetwerken
- terug
- Ziekte van Hirschprung
- Anorectale malformaties
- Congenitale hernia diafragmatica
- Slokdarmafsluiting
- Agenda
Verkrijg hier toegang tot exclusieve NVKC ledencontent.
Er is een aantal onderzoeken nodig om de ziekte van Hirschsprung vast te stellen:
Met de resultaten van het zuigbiopt én de colon-inloopfoto is meestal met grote zekerheid vast te stellen of het gaat om de ziekte van Hirschsprung. De foto is dan vooral van belang om te zien om welk gebied in de darmen het precies gaat. Deze onderzoeken zijn niet gevaarlijk en doen geen pijn, maar kunnen wel vervelend zijn.
Indien er na het slijmvliesbiopt (zuigbiopt) nog geen duidelijkheid bestaat wordt er een "volle dikte" biopt afgenomen (full thickness biopt). HIervoor wordt onder volledige narcose meer weefsel afgenomen.
In de eerste zes weken van het leven van een kind is het lastig om de diagnose definitief te stellen. Dat komt omdat de darmen zich na de geboorte nog verder ontwikkelen.
Acute behandeling
Bij de ziekte van Hirschsprung is een operatie noodzakelijk. Eerst zal men echter het acute probleem moeten oplossen, want de ontlasting komt niet naar buiten. Dit kan op verschillende manieren:
Onder begeleiding van een specialistisch verpleegkundige leren de ouders/verzorgers de darm te spoelen of het stoma te verzorgen. Een volgende stap in de behandeling is om tijdens een operatie het stuk darm te verwijderen dat niet goed werkt.
Operatie
De operatie wordt meestal uitgevoerd als uw kind tussen de 4 weken en 6 maanden oud is. Tijdens deze operatie wordt het zieke stuk darm verwijderd. Na de operatie houdt uw kind een infuus totdat het zelf voldoende kan drinken. Als de ontlasting via de natuurlijke weg goed naar buiten komt mag het kind naar huis. De opname duurt gemiddeld twee dagen tot een week.
Soms wordt tijdens deze operatie ook het eventueel aanwezige stoma opgeheven. In andere gevallen zal dit in een later stadium gebeuren. Dan wordt het kind ongeveer zes weken na de operatie weer opgenomen voor het sluiten van het stoma.
Na ontslag uit het ziekenhuis gaat uw kind regelmatig de polikliniek voor controles door de kinderchirurg. De eerste maanden na ontslag zijn er vaker controles. Vanaf de leeftijd van 2 jaar krijgt uw kind met grotere tussenpauzen controleafspraken in het ziekenhuis, afhankelijk van de ernst van de aandoening en de klachten van uw kind.
Tijdens de controles wordt gekeken naar de darmfunctie en de eventuele klachten die er nog zijn, naar de algehele lichamelijke conditie (zoals groei) en de mentale en motorische ontwikkeling. Daarnaast is er aandacht voor het sociaal-emotioneel welzijn van zowel u als uw kind en het functioneren van uw kind op school. De controles worden uitgevoerd door een kinderchirurg en zo nodig door een ontwikkelingspsycholoog, fysiotherapeut en een specialistisch verpleegkundige.
Daarnaast krijgt uw kind een afspraak bij een kinderarts bij u in de buurt. De kinderarts in de buurt heeft contact met het expertisecentrum. Voor klachten die niet gerelateerd zijn aan de ziekte van Hirschsprung kunt u met uw kind naar de huisarts en of de kinderarts in de buurt.
Na de operatie kunnen problemen met de darmen en ontlasting blijven bestaan zoals verstopping en/of diarree en winderigheid. Tijdens periodes dat een kind met de ziekte van Hirschsprung zich niet goed voelt, bijvoorbeeld bij een verkoudheid of ziekte, heeft dat soms ook zijn weerslag op het ontlastingspatroon. Maar ook spanningen kunnen er invloed op hebben. Het meest voorkomende probleem is verstopping. Signalen die er op wijzen dat uw kind last heeft van verstopping zijn onder andere hangerig zijn, slecht eten, klagen over pijn in de buik en meerdere malen vegen in de broek. In overleg met de behandelende arts kunnen hier maatregelen tegen genomen worden.
De ziekte van Hirschsprung heeft grote gevolgen voor degene die de ziekte heeft, maar ook voor ouders en partners. Kinderen en pubers draaien ondanks dat meestal gewoon mee op school. Volwassenen hebben meestal een gewone baan. Toch kan een kind of volwassenen belemmerd worden in het dagelijks leven door pijn, buikkrampen en vermoeidheidsklachten. Het is belangrijk deze klachten niet te onderschatten, maar tijdig hulp in te roepen. Dat kan via een (kinder)psycholoog maar ook door contact te leggen met de Vereniging ziekte van Hirschsprung.
Omdat de ziekte van Hirschsprung met name klachten geeft in de onderbuik en het bekken kan dit gevolgen hebben voor de seksuele beleving. Verzorging van de anus en de darmen, zoals spoelen van de darm en/of oprekken van het rectum, kan een vertroebelde lichamelijke beleving geven. Kijk voor meer informatie op de website over seksualiteit bij de ziekte van Hirschsprung.
Ontsteking van de darm
Het vasthouden van de ontlasting in de dikke darm kan een ontsteking van de dikke darm (enterocolitis) veroorzaken. Hiervan kan uw kind erg ziek worden. De symptomen kunnen bestaan uit koorts, buikpijn, opgezette buik, spugen, uitblijven van ontlasting of alleen dunne ontlasting. Bij canuleren (inbrengen van een buisje voor afvoeren van ontlasting) of spoelen komt er dan vaak veel stinkende ontlasting. De behandeling bestaat uit extra spoelenen het plaatsen van canules.
Mocht uw kind deze symptomen krijgen, neem dan direct contact op met het expertisecentrum. Daar wordt dan aan de hand van de conditie van uw kind, bloedonderzoek en/of een buikfoto beoordeeld of het nodig is uw kind op te nemen. De behandeling kan bestaan uit het geven van een infuus om tekorten aan te vullen, het spoelen van de darm en eventueel het geven van antibiotica. Indien opname niet nodig is worden adviezen gegeven hoe u uw kind thuis kunt verzorgen.
Het advies is om bij buikklachten altijd contact op te nemen met het expertisecentrum, ook al er jaren geen klachten zijn geweest. De ziekte van Hirschsprung is een zeldzame aandoening, en een niet gespecialiseerde arts zal mogelijk niet meteen de klachten herkennen. Dat kan vertraging in de behandeling geven, of zelfs een niet juiste behandeling.
Erfelijkheid
Als de ziekte van Hirschsprung vaker in de familie voorkomt, dan kan het erfelijk zijn.
Er zijn ook verbanden tussen bepaalde syndromen (bijvoorbeeld het syndroom van Down) en de ziekte van Hirschsprung. De erfelijkheid wordt dan mede bepaald door het syndroom.
Kinderwens
Als er kinderwens is bij iemand met een kind met de ziekte van Hirschsprung of bij iemand die zelf de ziekte van Hirschsprung heeft, zal een verwijzing naar een klinisch geneticus (erfelijkheidsarts) plaatsvinden, om het risico op herhaling van de aandoening bij een zwangerschap te bepalen. Meestal wordt verwezen naar een erfelijkheidsarts in een expertisecentrum.
Vruchtbaarheid, zwangerschap en bevalling
Bij zowel mannen als vrouwen kan verminderde vruchtbaarheid voorkomen als gevolg van de operatie of als gevolg van de ziekte van Hirschsprung.
Er zijn geen verhoogde risico’s tijdens de zwangerschap/bevalling bij vrouwen met de ziekte van Hirschsprung.
Hieronder kunt u patiënteninformatie downloaden die duidelijk maakt zien welke zorg u kunt verwachten bij kinderwens, tijdens de zwangerschap en na de bevalling.
> Infographic protocol ZvH bij pasgeboren baby's
.png)